|必读|我昏倒了!权威专家们一致确认有“假quot;阿兹海默病

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quot;Microsoft YaHei"">《大脑》杂志上刊发一篇报告:最近专家们对一种与阿兹海默病临床特征极其相似的脑功能障碍疾病进行命名,首次明确了其诊断标准和临床指南。居然还有“假”阿兹海默症”?


如果你幸运的话,你可能被误诊为“假”阿兹海默病!以往我们认为的阿兹海默病可能并非真正的阿兹海默病。

有一种脑功能障碍疾病与阿兹海默病极为相似,很可能患者被误诊为“阿兹海默病”,最近科学家们揭开了它的“庐山真面目”。

近日,《大脑》杂志刊发一篇报告,报道了针对最近发现的一种与阿兹海默病临床特征极其相似的脑功能障碍疾病。

来自美国国立卫生研究院(NIH)资助的几家研究机构的科学家与国际同行协作,根据这种新型痴呆症的发病机制对其进行了命名:以边缘为主的年龄相关性TDP-43脑病,缩写为LATE

科学家和临床医生们首次明确了其诊断标准和临床指南,以便未来推进临床研究和鉴别诊断。

NIH附属的国家老龄化研究所(NIA)所长理查德·J·霍德斯博士强调:虽然人类在阿兹海默病的研究上取得了实质性进展,比如发现了新的生物标志物和疾病相关基因,但仍有许多疑惑,事实上,某些时候我们诊断的“阿兹海默病”并非真正的阿兹海默病,而是TDP-43脑病。

该报告提供了临床诊断建议,包括关于“LATE”的定义,以及对这种疾病和阿兹海默病的相关鉴别和研究的关键点。

通常讲,阿兹海默病是痴呆症最常见的一类型,它是一种认知功能丧失,包括思考、记忆、推理以及日常行为能力。

在过去,常常将阿兹海默病和痴呆症视作同一种疾病。现在人们逐渐认识到,多种疾病和疾病进程都会导致“痴呆症”。

在尸检每一种痴呆症患者时,大脑形态特征都不相同。可以明确的说,在老年期出现痴呆症症状,但在尸检时大脑中未必有明显迹象。新的研究还表明,蛋白质TDP-43 (虽然不是一个独立因素)是造成这种现象的原因之一。

什么是TDP-43?

TDP-43 是一种分子量为43 kDa的反应性DNA结合蛋白,主要功能为协助调节大脑和其他组织基因的表达。

先前的研究发现,异常折叠的TDP-43在肌萎缩侧索硬化症和额颞叶变性的大多数病例中有致病作用。当然,这些是十分罕见的疾病。

在最近研究中,一个重要新进展是:在老年人群中,TDP-43蛋白的错误折叠很常见。约25%的85岁以上老人存在TDP-43蛋白错误折叠,其含量足以影响他们的记忆力和/或思考能力。

在病理学上,TDP-43通常与海马硬化相关。大脑中海马区域负责学习和记忆功能,如果海马区域出现严重萎缩或硬化症,患者的认知障碍临床症状可能与阿兹海默病的病理损害非常相似。

NIA老年痴呆症中心项目主任西尔弗伯格博士指出:最近关于阿兹海默病的研究和临床试验给出两点重要提示:首先,并非所有确诊的阿兹海默病的患者是真正的“阿兹海默病”;其次,了解其他导致痴呆症的原因非常重要。

过去许多参加临床试验的人在淀粉样蛋白检测中,并未出现阳性反应。

西尔弗伯格博士认为:研究表明TDP-43导致的痴呆症与阿兹海默病是否相似,很难鉴别。专家们认为有必要进一步开展研究,这将有助于了解另一个导致晚年大脑变化的病因。


新的研究方向:LATE蛋白

专家们认为“LATE”是一种未被充分了解的痴呆症。对老龄人健康有着非常大的影响。年龄最长的人风险也最大。“LATE”对公共健康的威胁至少与阿兹海默病不分伯仲。

“LATE”的临床症状和神经认知特征影响多个领域,,最终影响日常活动。此外,基于现有研究结果,专家们认为“LATE”进展比阿兹海默病更缓慢。

到了晚期可合并阿兹海默病,这两种高度流行的脑部疾病都很常见,同时发病时似乎比任何一种单独发病更快导致大脑功能衰退。

值得重视的是这种疾病由来已久。西尔弗伯格博士认为:希望这份报告能推进研究,取得更迅速进展,有助于更好地了解病因,并为治疗提供新思路。


研究LATE打好基础

研究人员提出了一个关键建议是常规尸检评估和后期分类。根据大脑中检测到的TDP-43位置,建议尸检诊断分三个阶段:

  • 第一阶段: 杏仁核

  • 第二阶段: 杏仁核和海马

  • 第三阶段: 杏仁核、海马和额中回

其他建议包括开发生物标志物筛查,详尽的病理学研究,以及建立动物模型。为指导治疗和预防提供可参考的建议,包括从其他临床试验中剔除晚期受试者,这有可能提高针对治疗真的阿兹海默病的机会。

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